Gå till innehåll
 
Internationella Parkinson- och rörelsestörningssällskapet

        VOLYM 29, NUMMER 3 • SEPTEMBER 2025. 

Definition och klassificering av dystonier: En ny konsensusrapport  

Sedan introduktionen för mer än 100 år sedan,1 Begreppet dystoni har utvecklats avsevärt. Med tiden har beskrivningarna av de definierande egenskaperna hos dystoni utvecklats, tillsammans med en utveckling av de många typer av sjukdomar där egenskaper hos dystoni rapporterats.2-5 Den första internationella konsensusrapporten om definition och klassificering av dystoni publicerades 2013, för mer än 10 år sedan.6 I denna rapport separerades de många olika kliniska manifestationerna och orsakerna i två axlar, en som behandlar kliniska egenskaper och den andra biologiska orsaker. Denna rapport blev snabbt guldstandarden och implementerades i stor utsträckning. Det nya tvåaxliga systemet antogs senare för att klassificera andra rörelsestörningar, inklusive tremor.7 och myoklonus.8   

I konsensusrapporten från 2013 erkändes det potentiella behovet av framtida förändringar i takt med att man lärde sig mer om de många olika typerna av dystoni. Tio år efter att förslaget infördes inrättades en ny kommitté för att granska genomförandet av förslaget. Flera studier hade faktiskt rapporterat framgångsrik klinisk tillämpbarhet av planen för olika populationer, med några brister.9-11 Dessutom har man lärt sig mer om dystoni, särskilt när det gäller dess underliggande biologiska heterogenitet. Efter två års granskning publicerades en uppdaterad konsensusrapport 2025 för att ta upp vad man lärt sig efter den ursprungliga konsensusrapporten.12   

Den nya rapporten behåller de flesta av koncepten från den ursprungliga rapporten, och de flesta ändringarna återspeglar förtydliganden av den ursprungliga rapportens avsikt. Definitionen av dystoni har till stor del behållits, förutom att hänvisningar till "muskelkontraktioner" har tagits bort för att förhindra förväxling med neuromuskulära störningar.   

Det gjordes vissa förtydliganden för att underlätta en mer konsekvent tillämpning av Axel I, och några ytterligare kliniska egenskaper relevanta för specifika subtyper av dystoni lades till. De viktigaste tilläggen till Axel I identifierar några relevanta kliniska egenskaper hos dystoni, såsom samband med frivilliga rörelser och en ibland darrande eller ryckig känsla.13 Sammantaget ger axel I en mer omfattande beskrivning av en mängd olika kliniska egenskaper som är relevanta för att uppskatta specifika undergrupper av dystoni.   

Några mer omfattande förändringar gjordes i axel II, eftersom mycket av det som har lärts sig under det senaste decenniet har relaterat till etiologin och patogenesen för dystoni.14 Terminologin som används i Axel II och dess struktur har reviderats. Förutom vissa förtydliganden av terminologin erkänner Axel II nu mer explicit den omfattande underliggande biologiska heterogeniteten mellan många subtyper av dystoni. Även om många fall fortfarande tillhör kategorin "idiopatiska", har det skett en enorm ökning av förståelsen för heterogeniteten i etiologier och biologiska mekanismer som kan vara utvecklingsmässiga, degenerativa, metaboliska, immunologiska eller andra.

Vi förväntar oss att den nya konsensusrapporten kommer att underlätta diagnos, behandling och ytterligare förståelse av etiologier och gemensamma mekanismer för alla typer av dystoni. Det kommer utan tvekan att finnas ett behov av ytterligare uppdateringar i framtiden, eftersom vi fortsätter att lära oss mer om dystoni i snabb takt. 

Läs tidningen

 

Citations 

  1. Klein C, Fahn S. Översättning av Oppenheims artikel om dystoni från 1911. Mov Disord 2013;28:851-862. 
  2. Jinnah HA, Albanese A. Den nya klassificeringen för dystonier: Varför behövdes den och hur genomfördes den? Mov Disord Clin Pract 2014;1:280-284. 
  3. Camargo CH, Teive HA. Utvecklingen av begreppet dystoni. Arq Neuropsiquiatr 2014;72:559-561. 
  4. Newby RE, Thorpe DE, Kempster PA, Alty JE. En historia av dystoni: Från forntida till modern tid. Mov Disord Clin Pract 2017;4:478-485. 
  5. Jinnah HA, Balint B, Fung VSC. Dystonierna. New York: Oxford University Press, 2025. 
  6. Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Fenomenologi och klassificering av dystoni: En konsensusuppdatering. Mov Disord 2013;28:863-873. 
  7. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al. Konsensusutlåtande om klassificering av tremor. från arbetsgruppen för tremor vid International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord 2018;33:75-87.  
  8. Lattore A, Van der Veen S, A. P, et al. IAPRD:s ny konsensusklassificering av myoklonus. Park Rel Disord 2025; i tryck. 
  9. van Egmond ME, Contarino MF, Lugtenberg CHA, et al. Variabel tolkning av konsensusklassificeringspunkterna för dystoni äventyrar dess soliditet. Mov Disord 2019;34:317-320. 
  10. Lumsden DE, Gimeno H, Lin JP. Klassificering av dystoni i barndomen. Parkinsonism Relat Disord 2016;33:138-141. 
  11. Sasikumar S, Albanese A, Krauss JK, Fasano A. Implementering av den nuvarande dystoniklassificeringen från 2013 till 2018. Mov Disord Clin Pract 2019;6:250-253. 
  12. Albanese A, Bhatia K, Fung V, et al. Definition och klassificering av dystoni. Movement Disorders 2025;40:1248-1259. 
  13. Shaikh AG, Fasano A, Pandey S, et al. Utmaningar vid beskrivning av tremor och dystoni. Neurology 2025;104:e210209. 
  14. Albanese A, Bhatia K, Jinnah HA. Dystoni. Cambridge MA: Elsevier, 2023. 

 

 

Läs mer Flytta med:

Hela numret    Arkiv