VOLYM 29, NUMMER 4 • DECEMBER 2025.
Klinisk neurofysiologi befinner sig i skärningspunkten mellan vetenskap och klinisk praktik och erbjuder ett kraftfullt sätt att stödja klinisk diagnos och förstå och kvantifiera onormala rörelser. Ändå kan vägen in i detta område verka oklar för många neurologer i början av karriären. För att utforska hur man kommer igång talade Dr. Elie Matar från University of Sydney med professor Marina de Koning Tijssen, ordförande för Expertisecentrum för rörelsestörningar, neurologiska avdelningen vid University Medical Center Groningen, Nederländerna.
Professor de Koning Tijssen har varit en ledande röst när det gäller att tillämpa neurofysiologi på rörelsestörningar, särskilt vid myoklonus, tremor och funktionella störningar. Hon delade med sig av sina insikter om utbildning, mentorskap och elektrofysiologins ständigt växande roll inom modern neurologi.
F: Hur blev du först intresserad av neurofysiologi vid rörelsestörningar?
I Nederländerna är elektrofysiologi en integrerad del av neurologiutbildningen, med totalt sex år varav ett år helt tillägnat elektrofysiologi. Under den perioden upptäckte jag att jag verkligen tyckte om processen att mäta, eftersom det finns något djupt tillfredsställande i att kunna kvantifiera det man ser.
Min doktorsexamen handlade om hyperekplexi, och även om vi inte använde termen ”biomarkör” då, var det i huvudsak vårt mål: att hitta objektiva mått hos patienter. Vi studerade skrämselreflexer med hjälp av hörselstimuli, och jag utförde både genetiska och elektrofysiologiska analyser för att bedöma svårighetsgraden och jämföra patienter med kontrollpersoner. Den erfarenheten övertygade mig om att neurofysiologi verkligen kunde överbrygga klyftan mellan mekanism och kliniskt uttryck.
F: Var tror du att neurofysiologin påverkar diagnos och behandling av rörelsestörningar mest?
Det är särskilt värdefullt vid hyperkinetiska rörelsestörningar, särskilt tremor och ryckiga rörelser såsom myoklonus, och även vid funktionella rörelsestörningar. Vid tillstånd som parkinsonism eller dystoni spelar elektrofysiologi en större forskningsroll (för närvarande!). Men i klinisk praxis kommer det verkliga diagnostiska utbytet från att analysera ryckiga och tremulösa rörelser. Till exempel, när det är svårt att skilja mellan korea och myoklonus, kan EMG hjälpa till att definiera burstvaraktighet och mönster, vilket klargör om rörelsen är kortikal myoklonus, tremorös eller koreform.
F: Kan du minnas ett fall där neurofysiologin förändrade diagnosen eller behandlingen?
Ja, flera. Ett minnesvärt exempel rör patienter med ataxi som också har fallit. Dessa fall tillskrivs ofta själva ataxi, men när man observerar ryckiga myokloniska rörelser vid klinisk undersökning och registrerar negativ myoklonus med elektrofysiologi, förändras bilden helt. Deras fall kan bero på övergående muskeltonusbortfall snarare än obalans, vilket gör dem behandlingsbara.
Jag har också sett fall där EMG avslöjar en samexistens av icke-funktionell myoklonus och funktionell överlagring. Elektrofysiologi hjälper till att skilja de två åt, eller bekräfta att båda är närvarande. Ett sådant exempel är ett fall där en patient med DYT11 (dystoni myoklonus) som hade varit stabil under en tid började försämras med mer ryckiga rörelser i äldre vuxen ålder, vilket är mycket atypiskt för detta tillstånd. Med hjälp av elektrofysiologi kunde vi belysa att försämringen berodde på funktionella rörelsestörningar. Den typen av tydlighet kan vara ovärderlig, både för kliniker och för att hjälpa patienter att förstå och acceptera sin diagnos.
F: Vilka grundläggande neurofysiologiska färdigheter bör praktikanter som är intresserade av rörelsestörningar lära sig?
Det är viktigt att förstå grunderna i EMG, inklusive hur muskelaktivitet ser ut på nål- och ytregistreringar vid olika neurologiska tillstånd. Men för rörelsestörningar är den viktigaste färdigheten polymyografi (flerkanalig EMG). Om du bara lär dig en teknik, lär dig den. Registrering från ett fåtal muskler samtidigt låter dig utvärdera burstduration, synkroni kontra alternering och proximal kontra distal involvering. Dessutom kan aktiveringsmönstret, som startle-reflexen vid hyperekplexi, studeras. Flerkanalig EMG är grunden för att studera tremor och myoklonus, men också för funktionella rörelsestörningar, till exempel genom att identifiera egenskaper vid entrainment. Polymyografi är också användbar vid dystoni för att identifiera de mest aktiva musklerna före botulinumtoxinbehandling. Förutom EMG kan accelerometri användas inte bara för diagnos i kliniken, utan även för långsiktig hemövervakning. EMG- och accelerometrimätningarna hjälper dig också att bli bättre på fenomenologi, eftersom du kan kalibrera det du ser med neurofysiologin.
Naturligtvis är EEG också ett värdefullt verktyg, och att kombinera det med polymyografi kan hjälpa till att identifiera kortikala korrelat såsom kortikala spikar i kortikal myoklonus eller Bereitschaftspotential vid funktionella rörelsestörningar. Men om man bara måste välja en teknik, förblir polymyografi den viktigaste kärnfärdigheten för alla som är intresserade av rörelsestörningar.
F: Vilka alternativ finns för ytterligare utbildning?
För de som har möjlighet är det idealiskt att genomföra en 6- till 12-månaders praktik vid ett center där klinisk neurofysiologi och rörelsestörningar integreras. Det bästa lärandet sker när man kan träffa patienter, generera hypoteser och omedelbart testa dem med hjälp av polymyografi och EEG. Försök därför att se till att du inte bara tillbringar hela dagen med elektrofysiologerna, utan också ser den kliniska sidan dit du kan rikta frågorna.
Om du inte befinner dig i en sådan miljö är korta, praktiska MDS-kurser en utmärkt början. Martje van Egomond, Francesca Morgante och jag organiserade en i Nederländerna genom MDS-ES, som var nästan fyrfaldigt överbokad, och liknande workshops inom Panamerikanska och Asien-Oceaniska sektionen har haft stor efterfrågan. De är vanligtvis två till tre dagar långa och fokuserar på tremor, ryckiga rörelser, funktionella störningar och praktiska tillämpningar som EMG vid cervikal dystoni. Många deltagare åkte hem och satte upp sina egna labb efteråt.
Mentorskap är också avgörande. En stödjande klinisk neurofysiolog kan hjälpa dig med protokoll, analysprogram och felsökning.
F: Kommer det formella utbildningsresurser?
Ja, MDS Clinical Neurophysiology in Movement Disorders Study Group utvecklar för närvarande en strukturerad läroplan. Den första fasen kommer att innehålla sex grundläggande föreläsningar om tekniker som tremor- och myoklonusregistrering, följt av fallbaserade demonstrationer som visar hur man planerar och tolkar polymyografi hos verkliga patienter.
Målet är att bygga upp självförtroende: Att veta vad man letar efter och varför. Neurofysiologi bör ses som en förlängning av den neurologiska undersökningen, vägledd av kliniskt resonemang snarare än att utföras isolerat.
F: Finns det vanliga missuppfattningar om neurofysiologi?
Definitivt. Under en tid, i takt med att bilddiagnostik och genetik utvecklades, betraktade många elektrofysiologi som gammalmodigt. Men det håller på att förändras. Bilddiagnostik och molekylärdiagnostik är ovärderliga, men de ger inte alltid information om funktion eller kliniska mekanismer.
Däremot kan elektrofysiologi avslöja vad nervsystemet gör i realtid, och det är oersättligt. Det är på väg att återupplivas, och med all rätt.
F: Vart ser du att fältet är på väg under det kommande decenniet?
Jag ser två spännande riktningar:
Först, maskininlärning och kvantitativ analys: Att kombinera bra klinisk fenotypning med elektrofysiologiska data kan stödja diagnos och utbildning, särskilt för kliniker som är mindre erfarna inom rörelseanalys. Verktyg som förenklad EMG eller accelerometri kan hjälpa till att bekräfta tremor eller myoklonus på distans (även i hemmiljö), vilket kan vägleda remisser mer effektivt. En dag kan man se en sådan process bli mer automatiserad och hjälpa kliniker (med en riktad klinisk fråga) att bekräfta eller motbevisa sina kliniska misstankar.
För det andra, djup hjärnstimulering: Slutna DBS-system och lokala fältpotentialregistreringar tar elektrofysiologin tillbaka till framkanten av behandlingen. Att koppla dessa till yt-EMG ger insikt i motorisk output, vilket erbjuder en ny precisionsnivå. Detta är en mycket spännande tid för neurofysiologin.
F: Slutligen, vilka råd skulle du ge till läkare i början av karriären som överväger neurofysiologi?
Om du älskar fenotypning, att verkligen observera och förstå rörelse, då kommer neurofysiologi att berika ditt kliniska liv. Det ger direkt återkoppling mellan vad du tror dig se och vad som objektivt händer.
Låt dig inte skrämmas av utrustningen. Efter några sessioner blir det intuitivt. Fokusera på signalerna, sök feedback från erfarna neurofysiologer och skaffa dig praktisk erfarenhet. Ju mer du gör det, desto mer lär du dig. Och om du tycker om det, följ det aktivt. Det finns nu tydliga utbildningsvägar som framträder och mentorer som är villiga att hjälpa till.
Stängningsnot
Prof. de Koning Tijssens reflektioner belyser hur elektrofysiologi fortsätter att utvecklas från ett traditionellt diagnostiskt verktyg till en dynamisk partner inom kliniskt resonemang, utbildning och teknologi. För både praktikanter och etablerade kliniker erbjuder neurofysiologi ett unikt sätt att se nervsystemet i aktion och att fördjupa förståelsen av själva rörelsen. Spännande nog finns det flera möjligheter att få praktisk och grundläggande kunskaper inom neurofysiologi genom MDS-initiativ, så håll utkik efter dessa resurser och evenemang.
Läs mer Flytta med: