Gå till innehåll
 
Internationella Parkinson- och rörelsestörningssällskapet

        VOLYM 29, NUMMER 4 • DECEMBER 2025. 

2025 Klinisk praxis för rörelsestörningar Årets översikt
Det hotande hotet om subakut skleroserande panencefalit: En uppmaning till handling

Mässling, orsakad av Morbillivirus Mässlingviruset (MeV) ökar för närvarande globalt, med betydande ökningar observerade under 2024–2025 i flera regioner, inklusive USA, Europa, Kanada och Mexiko.1 Subakut skleroserande panencefalit (SSPE) är en av de mest förödande långsiktiga komplikationerna av mässling, som utvecklas efter en genomsnittlig latens på 7–10 år efter mässling. Även om spontana remissionsgrader på upp till 6 % har rapporterats, är SSPE vanligtvis oupphörligt progressiv och slutligen dödlig. Brister i vaccinationstäckningen har inte bara drivit på mässlingsutbrott, utan riskerar också en fördröjd våg av SSPE-fall under de kommande åren. SSPE uppstår på grund av kvarvarande muterad MeV i hjärnan, vilket leder till nervskador och inflammation.  

SSPE drabbar barn och ungdomar, även om fall med debut i vuxen ålder blir alltmer uppmärksammade. Det kännetecknas av en tydlig klinisk samling av progressiva neurobeteendestörningar, synförlust, kramper och rörelsestörningar. Diagnosen ställs utifrån en kombination av kliniska och laboratoriemässiga kriterier.2,3 Särskilt användbart vid diagnos är förekomsten av typiska högspännings-, långintervall-, generaliserade, periodiska komplex på elektroencefalografin, kallade Radermecker-urladdningar, såväl som förhöjda antikroppstitrar mot mässling i serum och cerebrospinalvätska. Förloppet fortskrider vanligtvis oavbrutet och kulminerar i döden. För närvarande finns ingen botande behandling, och behandlingen bygger på symptominriktad behandling i kombination med antiviral och/eller immunmodulerande behandling, vilka i stort sett är ineffektiva för att begränsa sjukdomsprogressionen.4 En nyligen publicerad recension i Klinisk praxis för rörelsestörningar (MDCP) tidskrift och tilldelades "Årets översiktsartikel 2025" i MDCP och beskrev de viktigaste egenskaperna, patofysiologin, behandlingen och resultaten av rörelsestörningar vid SSPE.5 Arbetet, som utfördes under ledning av MDS Infection-Related Movement Disorders Study Group, syftade till att öka medvetenheten om och förbättra tidig upptäckt av SSPE bland specialister på rörelsestörningar. 

Rörelsestörningar observeras hos en betydande andel patienter med SSPE, mellan 1.6 och 56 % av patienterna. Intressant nog kan rörelsestörningar uppstå i alla sjukdomsstadier och ibland vara det presenterande symtomet. Dessa omfattar ataxi, hyperkinetiska (myoklonus, dystoni, korea, tics, stereotypier, repetitiva beteenden, ögonrörelseavvikelser) och hypokinetiska (parkinsonism, akinetiskt-rigida tillstånd) rörelsestörningar. Den tidsmässiga utvecklingen av dessa motoriska manifestationer tenderar att parallellt med sjukdomsprogressionen, där ataxi, korea och dystoni dominerar tidiga faser, och parkinsonism uppstår senare och så småningom kulminerar i ett preterminalt akinetiskt-rigida tillstånd.  

Den mest distinkta onormala rörelsen, som anses vara det motoriska signaturen för SSPE, är myoklonus. Myoklonus, som observeras hos 84–92 % av patienterna, har en säregen fenomenologi, kännetecknad av en snabb initialfas följt av en långsam avslappning. På grund av dess särdrag har deskriptorer som "dystonisk" myoklonus, "upphängd" myoklonus och pseudomyoklonus använts. Faktum är att källgeneratorn för myoklonus vid SSPE fortfarande är en debattfråga, där epileptologer argumenterar för ett kortikalt epileptiskt ursprung (stödt av dess tidslåsta natur med EEG-urladdningar och frekvent respons på antimyoklonus-antiepileptiska läkemedel) och specialister på rörelsestörningar föredrar ett subkortikalt ursprung på grund av dess långsamma avslappnande slutfas. En annan vanlig rörelsestörning är dystoni, som kan utvecklas till status dystonicus. Trots de välkarakteriserade kliniska egenskaperna förblir radiologiska korrelat svårfångade, där konventionell MR vanligtvis inte visar några tydliga rörelsestörningsspecifika lesioner. 

Lyckligtvis är SSPE en infektion som kan förebyggas med vaccin. Världshälsoorganisationen (WHO) förespråkar två doser mässlingsvaccin för barn för att förebygga mässling, eftersom en enda dos kanske inte ger livslång immunitet.6 Sambandet mellan vaccination och direkta effekter på minskning av mässling och därav följande SSPE är epidemiologiskt väletablerat.7  

Den nuvarande globala återkomsten av mässling är således en uppmaning att återuppliva vaccinationsinsatserna och samtidigt stärka forskningen om sjukdomsmodifierande behandlingar för SSPE. För specialister på rörelsestörningar är vaksamhet avgörande, inte bara för tidig upptäckt och symptomatisk behandling utan också för att bidra till tvärvetenskapligt förebyggande arbete. 

Läs artikeln


Lyssna på en podcastintervju om den här artikeln:   Lyssna nu

 

Referensprojekt 

  1. CDC. Mässlingsfall och utbrott. Mässling (Rubeola). 5 november 2025. Hämtad 9 november 2025. https://www.cdc.gov/measles/data-research/index.html 
  2. Jafri SK, Kumar R, Ibrahim SH. Subakut skleroserande panencefalit – aktuella perspektiv. Pediatric Health Med Ther. 2018;9:67-71. doi:10.2147/PHMT.S126293 
  3. Dyken PR. Subakut skleroserande panencefalit. Nuvarande status. Neurol Clin. 1985;3(1):179-196. 
  4. Garg D, Sharma S. Sjukdomsmodifierande terapi vid subakut skleroserande panencefalit: Ett mörkersområde. Ann Indian Acad Neurol. 2023;26(1):3-9. doi:10.4103/aian.aian_655_22 
  5. Garg D, Patel S, Sankhla CS, et al. Rörelsestörningar hos patienter med subakut skleroserande panencefalit: En systematisk granskning. Mov Disord Clin Pract. 2024;11(7):770-785. doi:10.1002/mdc3.14062 
  6. Mässling. Hämtad 9 november 2025. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/measles 
  7. Mässlingsvacciner. Hämtad 9 november 2025. https://www.who.int/groups/global-advisory-committee-on-vaccine-safety/topics/measles-vaccines 

 

 

 

 

Läs mer Flytta med:

Hela numret    Arkiv