Tics och Tourettes syndrom

Tics har ytterligare två utmärkande egenskaper. För det första föregås de ofta av en obehaglig sensorisk upplevelse, oftast betecknad som "förvarnande drift". I likhet med interoceptiva upplevelser har patienter vanligtvis svårt att ge exakta beskrivningar av förvarnande drifter, och använder ofta termer som "klåda", "brännande känsla", "muskelspänning" eller "behovet av att utföra en tic" för att beskriva dem. Vanligtvis ger utförandet av ett ticsbeteende tillfällig lindring från den hindrande förvarnande driften. För det andra kan tics frivilligt undertryckas under korta perioder. Faktum är att både förekomsten av förvarnande drifter och förmågan att ansträngande undertrycka ticsbeteenden på begäran är användbara ledtrådar i svåra fall, där skillnaden från andra hyperkinetiska rörelsestörningar, som till exempel korea, kan vara svår.

Tics kan förekomma vid en mängd olika neurologiska utvecklingsstörningar, neurometabola och neurodegenerativa sjukdomar. I klinisk miljö ses de dock oftast vid Gilles de la Tourettes syndrom (eller bara Tourettes syndrom: TS). Enligt DSM-5 definieras TS av förekomsten av minst två motoriska tic-beteenden och ett vokalt tic-beteende under en period av minst ett år, med manifestationer före 18 års ålder. Andra primära tic-störningar inkluderar kronisk motorisk och vokal tic-störning – definierad av förekomsten av antingen motoriska eller vokala tics som isolerade manifestationer – och provisorisk tic-störning, när tics har funnits i mindre än ett år. Det är anmärkningsvärt att patienter i de flesta fall med TS också uppvisar ett brett spektrum av neuropsykiatriska samsjukligheter. Dessa inkluderar ADHD (Attention Deficit Hyperactivity Disorder), tvångssyndrom/tvångssyndrom (OCB/OCD), depression, ångestsyndrom, självskadebeteende och andra. Viktigt är att antalet kliniskt relevanta samsjukligheter hos en given individ kan förändras med tiden. Till exempel blir depression och ångestsyndrom mer framträdande hos vuxna med TS, till skillnad från yngre barn, där ADHD ofta kan vara ett centralt kliniskt problem.

Som med alla sjukdomar, men i ännu högre grad med tics, påbörjas behandlingen redan vid diagnostillfället. Det innebär att det i de flesta fall kan räcka med att förklara den neurobiologiska bakgrunden till sjukdomen och spektrumet av associerade fenomen och samsjukligheter. Dessutom kan en prioritering av behandlingsmål i många fall peka mot interventioner som syftar till att minska effekterna av samsjukligheter som ADHD, OCD eller depression. Men när tics är skadliga eller socialt störande är terapeutiska alternativ, inklusive beteendemässiga och farmakologiska, nödvändiga. Inom spektrumet av tillgängliga farmakologiska behandlingar rekommenderas primärt två olika klasser av läkemedel, α2-adrenerga agonister och antipsykotika.

Klonidin och guanfacin är α2-adrenerga agonister, med bevisad effekt, särskilt vid samtidig ADHD. Gradvis titrering och noggrann övervakning är nödvändig för eventuella biverkningar, inklusive hypotoni, bradykardi, yrsel och huvudvärk. Försiktighet måste också iakttas vid avbrytande av behandlingen, eftersom rebound-hypertoni kan uppstå.

Atypiska (t.ex. aripiprazol, risperidon, olanzapin, ziprasidon) och första linjens antipsykotika (t.ex. haloperidol, pimozid, flufenazin) har båda utvärderats för behandling av tics. Baserat på profilen av samsjuklighet är atypiska antipsykotika vanligtvis att föredra framför första linjens antipsykotika. I samtliga fall är långsam titrering och noggrann övervakning av neuropsykiatriska biverkningar samt rörelsestörningar, metabola och hormonella störningar nödvändig. På grund av tics fluktuerande natur bör behandlingen också påbörjas under längre tidsperioder för att bedöma den verkliga effekten. Bensamider, såsom tiaprid och sulpirid, är substanser som ofta föredras i Europa.

Andra farmakologiska medel inkluderar tetrabenazin och deutetrabenazin, såväl som cannabinoider för behandling av vuxna med tics. Botulinumtoxin kan också ofta vara till hjälp, särskilt i fall med somatotopiskt begränsade och särskilt besvärande tics, som oftast involverar ansiktet eller nacken och axlarna. Även om djup hjärnstimulering har terapeutiskt potential, särskilt i behandlingsresistenta fall, bör detta utföras på centra med stor klinisk erfarenhet av både tics/TS och djup hjärnstimulering.

I sitt förord ​​till Meige och Feindels publikation ”Tics och deras behandling” uppmärksammar Édouard Brissaud den icke-vetenskapliga vanan att etablera ”hierarkier bland medicinska problem baserade på symtomens relativa svårighetsgrad” och betonar att ”det inte kan finnas någon uppdelning av sjukdomar i större och mindre allvarliga”. Faktum är att tics och deras behandling ofta faller sönder på grund av rörelsestörningens relativt godartade natur och det utmanande utbudet av associerade neuropsykiatriska komorbiditeter. Tics och deras samband är dock ofta hanterbara på ett mycket tillfredsställande sätt, särskilt på centra där expertis inom rörelsestörningar kombineras med kunskap och färdigheter från angränsande områden neuropsykiatri, psykologi och pediatrik.

Bidragit av Hubert Fernandez, läkare
Institutionen för neurologi
Cleveland Clinic
Cleveland, Ohio, USA

2019 års revision bidragit av:
Christos Ganos, läkare, Rörelsestörningar och kroppskontroll,
Enheten för rörelsestörningar och neuromodulering, neurologiska kliniken Charité, Universitetsmedicin
Berlin, Tyskland