Tremorstudiegrupp

Om

Tremor Study Group (TSG) utvecklades från Task Force on Tremor, som slutförde sitt arbete i juni 2017. Task Force granskade publicerade skattningsskalor.¹  och givare² för mätning av tremor och utvecklade ett reviderat klassificeringsschema för tremor.³ En evidensbaserad granskning av publicerade behandlingar för essentiell tremor genomfördes.⁴ Baserat på detta arbete identifierades följande mål för TSG.

Av lagar 

1. Fenotypning av djup tremor

En systematisk, djup fenotypning av patienter med monosymtomatiska tremorstörningar (t.ex. essentiell tremor) behövs. TSG utvecklar därför ett ordinärt bedömningsverktyg som kommer att vägleda kliniker i fenotypning av djup tremor, för att skilja essentiell tremor från essentiell tremor plus och andra former av tremor som ofta misstas för essentiell tremor. Bedömningsverktyget kommer att fånga subtila eller tvivelaktiga tecken på dystoni, myoklonus, parkinsonism och ataxi. Ett videoprotokoll utvecklas i samband med detta verktyg. För att validera denna bedömning och detta videoprotokoll kommer varje medlem i TSG att producera en videobedömning av tre patienter: essentiell tremor, essentiell tremor plus och ett kombinerat tremorsyndrom som presenterades med det enda klagomålet på tremor (monosymtomatisk tremorstörning). Det slutgiltiga målet är att införliva detta bedömningsverktyg och videoprotokoll i en webbaserad REDCap-databas som kan användas i samband med kliniska forskningsstudier.
 

2. Utveckling av tremorskalor

Ortostatisk tremors svårighetsgradsskala

I vår tidigare granskning av tillgängliga skalor för bedömning av tremor fann vi att det inte finns någon validerad skala för ortostatisk tremor.¹ Behandling av detta relativt sällsynta tillstånd sker farmakologiskt och kirurgiskt, och en validerad skala för ortostatisk tremor har utvecklats.⁵

Enhetlig tremorbedömningsskala

En skala behövs som fångar typisk (aktionstremor) och atypisk (t.ex. vilotremor, uttalad tremor i nedre extremiteter) tremor hos patienter med essentiell tremor och essentiell tremor plus. Vi utvecklar en ny skala som bygger på styrkorna hos Fahn-Tolosa-Marín-skalan och Essential Tremor Rating Assessment Scale (TETRAS). Denna skala kommer att bli en i en uppsättning skalor för klinisk bedömning av tremor.

3. Instrumenterade mätningar av tremor

Vissa aspekter av tremor tros vara användbara för att skilja essentiell tremor från andra tremor (t.ex. dystonisk tremor och rytmisk kortikal myoklonus). Dessa tremorkarakteristika (t.ex. oregelbundenhet i amplitud och rytm, fluktuerande rotationsaxel, huvudets eller extremitetens hållning) är dock mycket svåra att bedöma genom klinisk inspektion. Vi tror att det finns en roll för rörelsesensorer, datoriserad videoanalys och andra elektrofysiologiska metoder i karakteriseringen av tremor. Vi föreställer oss att sådana metoder kommer att användas vid djup fenotypning av tremorpatienter.

4. Webbaserad databas över tremor

TSG har det övergripande målet att främja större djup och standardisering i fenotypningen av patienter med tremorsjukdomar, särskilt monosymtomatiska tremorsjukdomar såsom essentiell tremor. De skalor som utvecklas av TSG kommer att införlivas i en webbaserad tremordatabas som kommer att ha dataelement gemensamma med Dystonia Coalition-databasen. Denna databas kommer att länkas till ett arkiv med patientvideor och till databaser med DNA-prover för forskning.