Nosologi och gränsvärden för axiella posturala avvikelser vid Parkinsonism

[00:00:54] Dr. Michele Tinazzi: God dag allihopa. Jag heter Michele Tinazzi. Jag är professor i [00:01:00] neurologi och chef för enheten för rörelsestörningar vid Veronas universitet, Italien. Jag vill tacka Movement Disorders Society för att de ger oss möjlighet att presentera denna podcast som handlar om preliminära data från vår MDS-arbetsgrupp om axiella posturala avvikelser vid parkinsonism. I enlighet med mandatet från International Parkinson and Movement Disorder Societys arbetsgrupp om posturala avvikelser vid parkinsonism presenterar vi vår konsensusstudie om nosologi och gränsvärden för posturala avvikelser, som nyligen publicerades i Movement Disorder Clinical Practice Journal. Jag vill tacka alla äldre och yngre medlemmar som är involverade i arbetsgruppen för deras relevanta [00:02:00] bidrag och för deras medverkan i detta första manuskript. 

Så tack igen till Movement Disorder Society och de äldre och yngre medlemmarna i denna arbetsgrupp. 

[00:02:12] Dr. Hugo Morales: Tack, professor Tinazzi. Jag skulle vilja ta tillfället i akt att faktiskt få lite insikt från din erfarenhet, och detta är relevant för publiken också, men kan du berätta lite om några av de kliniska perspektiven i denna studie. Så vilka är de posturala avvikelserna och abnormaliteterna vid parkinsonism och hur vanliga de kan vara vid Parkinsons sjukdom? Och därmed också en uppfattning om hur mycket dessa axiella eller posturala abnormaliteter kan påverka dessa patienter i det dagliga livet? 

[00:02:45] Dr. Michele Tinazzi: Posturala avvikelser är motoriska symtom som komplicerar den kliniska bilden hos patienter med parkinsonism och de kallas onormala ryggradsböjningar som uppträder vid [00:03:00] olika tillstånd, till exempel vid sittande eller stående och förvärras vid gång och vanligtvis vänds i liggande position. De är därför vanliga komplikationer vid Parkinsons sjukdom. Den uppskattade prevalensen vid Parkinsons sjukdom, som vi publicerade i en tidigare multicenter italiensk studie, är cirka 20 % inklusive camptokormi, Pisa syndrom, antecollis, eller ännu högre när man överväger milda former. De är därför relevanta ur epidemiologisk synvinkel och kan förekomma antingen i starkt relaterade eller kombinerade former och kan åtföljas av andra muskelskelettala komorbiditeter som skolios. Och viktigast av allt, de är förknippade med en ökad prevalens av ryggsmärtor, ibland fall, hög grad [00:04:00] av funktionsnedsättning med minskad livskvalitet. 

[00:04:03] Dr. Hugo Morales: Och för att gå vidare till ett av studiens mål. Så jag undrar vad var logiken bakom idén att faktiskt etablera en konsensus för axiella posturala avvikelser? Och jag vet att tidigare har flera studier av olika kohorter fastställt inte bara prevalensen, utan också beskrivningarna av dessa axiella avvikelser, men den här studien är ny när det gäller att definiera vad dessa axiella avvikelser egentligen är. Så återigen, kan du beskriva för oss vad var logiken bakom att utveckla denna konsensus? Snälla. 

[00:04:42] Dr. Michele Tinazzi:  Ja, trots en sådan anmärkningsvärd klinisk inverkan är patofysiologin för denna motoriska komplikation fortfarande i stort sett okänd, och de nuvarande farmakologiska och kända farmakologiska behandlingsalternativen kan i bästa fall endast erbjuda [00:05:00] kortsiktiga delvisa förbättringar. Forskningens framsteg inom diagnos, behandling och förebyggande av dessa motoriska komplikationer fortsätter att hämmas av två grundläggande problem relaterade till den första bristen på konsensus om nosologi och gränsvärden, vilket leder till en extrem heterogenitet i litteraturen, och av denna anledning är motiveringen bakom denna konsensus och denna arbetsgrupp först att nå en konsensus om nosologi och gränsvärden. 

[00:05:38] Dr. Hugo Morales: Ja, jag tror att detta är viktigt för att kunna gå vidare till stora kliniska prövningar som tar itu med dessa problem med axial postural och avvikelser vid Parkinsons sjukdom. Så överlag, vad studien syftade till var att få ordning på definitionerna, såvitt jag förstår. Nu [00:06:00] låt oss gå vidare till Dr. Carlo Alberto Artusi och Dr. Artusi, skulle ni vilja presentera er själva? Och sedan går vi vidare till frågorna. 

[00:06:09] Dr. Carlo Alberto Artusi: Hej allihopa. Tack så mycket för den vänliga inbjudan. Jag heter Carlo Alberto Artusi. Jag är biträdande professor i neurologi och arbetar vid institutionen för neurovetenskap vid Turins universitet. Jag är medlem i arbetsgruppen för posturala avvikelser vid parkinsonism. Så jag deltog i att koordinera denna insats för att nå enighet om nosologi och gränsvärden för posturala avvikelser vid parkinsonism. 

[00:06:38] Dr. Hugo Morales: Tack, Dr. Artusi. Kan du nu förklara för vår publik hur denna konsensus har nåtts och vad den informationen är för andra experter att göra, utvärdera eller definiera, för att på sätt och vis skapa en homogen konsensus för dessa beskrivningar och även [00:07:00] kortfattat utforska definitionerna baserade på konsensus om Pisa syndrom, camptokormia och antecollis? 

[00:07:09] Dr. Carlo Alberto Artusi: Ja. Visst. Studiens metod baserades på att erhålla expertkonsensus genom en Delphi-panelmetod gällande två huvudaspekter. Som professor Tinazzi tidigare också sagt, nosologin för posturala avvikelser vid parkinsonism och gränsvärdet. Delphi-metoden är en metod för att uppnå konvergens av åsikter bland en expertpanel, och i vårt fall är dessa de ledande medlemmarna i Movement Disorder Societys arbetsgrupp för posturala avvikelser. 11 specialister på rörelsestörningar, bestående av inte bara neurologer utan även neurokirurger och fysioterapeuter, valdes ut för att besvara frågeformulär genom flera omgångar av två olika sekventiella undersökningar. 

Den första gällde [00:08:00] nosologi och den andra gränsvärden. Slutligen löstes dessa överenskommelser genom webbaserade möten för att främja en interaktiv diskussion innan man nådde en slutgiltig konsensus. Så för den första delen av projektet ombads experterna på nosologi att välja den bästa termen för att definiera olika posturala avvikelser som vanligtvis ses under klinisk praxis med hjälp av anonymiserade frågeformulär. 

Ett exempel på en fråga var vilken term som är mest lämplig för att identifiera reversibel svår lateral bålflexion hos en patient med Parkinsons sjukdom, och paneldeltagarna hade ett brett spektrum av alternativ baserat på en preliminär litteraturgenomgång om ämnet. Och i den första omgången av enkäten hade de också möjlighet att föreslå en term som inte fanns med i frågeformuläret. 

Och en konsensus för varje fråga som förberetts i enkäterna var fördefinierad som [00:09:00] minst 70 % överensstämmelse bland paneldeltagarna. Samma enkät skickades sedan vidare till alla paneldeltagare, exklusive de punkter där konsensus redan uppnåtts och för den aspekt som fortfarande ledde till konsensus, vilket begränsade listan med alternativ till de som valdes av minst två paneler under föregående omgång. 

Så jag tror att den mest intressanta prestationen i denna del av studien enligt min mening är klassificeringen av två olika typer av posturala avvikelser vid parkinsonism. De klassiska, allvarliga formerna, som du redan nämnt, så camptokormi, Pisa syndrom och antecollis, och en annan grupp av posturala avvikelser, som representerar tydligt onormal hållning, men inte tillräckligt allvarliga för att definieras, camptokormi, Pisa syndrom och antecollis. 

Och på så sätt har vi, låt oss säga, för första gången officiellt erkänt att mild lateral flexion, till exempel fem graders böjning av bålen till höger, är ett sjukdomstecken [00:10:00] på posturala avvikelser. Men nu med ett eget namn, specifikt lateral flexion, även om den inte når den svårighetsgrad som vanligtvis används för att definiera Pisa-syndromet. 

I slutet av detta första steg har vi således nått en överenskommelse om termerna Pisa syndrom, camptokormi och antecollis, för de allvarliga formerna av axiella posturala avvikelser, och om termerna lateral bålflexion, främre bålflexion och främre nackflexion för de posturala avvikelser som inte når den svårighetsgrad som krävs för att kallas Pisa syndrom, camptokormi och antecollis. Viktigt är att vi har enats om att erkänna att termerna camptokormi och främre bålflexion alltid ska rapporteras tillsammans med nivån på böjningspunkten för bålen, specifikt ländryggsbulten eller bröstbulten. 

[00:10:53] Dr. Hugo Morales: Så det är helt klart ja. Förlåt. 

[00:10:55] Dr. Carlo Alberto Artusi: Åh, det här är ungefär det första steget i studien. 

[00:10:58] Dr. Hugo Morales: Så bara för att sammanfatta. Det finns [00:11:00] en tydlig skillnad mellan camptokormia med thorax- och ländryggsflexion och Pisa-syndrom och antecollis definieras nu med en specifik svårighetsgradskategori eller det allvarligaste spektrumet av detta. Och sedan finns det en intermediär kategori när de bestäms vara främre bålflexion och ländryggen för bröstryggrad och även främre nackflexion. Stämmer det? 

[00:11:26] Dr. Carlo Alberto Artusi: Ja, det stämmer. 

[00:11:27] Dr. Hugo Morales: Okej. Och sedan. 

[00:11:28] Dr. Carlo Alberto Artusi: Och lateral böjning av bålen. 

[00:11:29] Dr. Hugo Morales: Precis, nu angående gränsvärden. Är det något jag kan se bara genom att läsa artikeln, att detta är något som inte har gjorts tidigare. Detta är en ny kategori. Så är det starkt rekommenderat för neurologer och rörelsespecialister att lösa denna differentiering eller olika värden också? 

[00:11:51] Dr. Carlo Alberto ArtusiJa, detta är ganska nytt eftersom man tidigare nått enighet om camptokormi, men inte om [00:12:00] Pisa-syndromet och antecollis först och främst. Och för det andra vill vi också lägga till denna viktiga aspekt av, låt oss säga, mildare former av posturala avvikelser. Så det andra steget i projektet är att nå enighet om gränsvärdet för att skilja normal postural från milda posturala avvikelser och milda posturala avvikelser från allvarliga posturala avvikelser. En liknande metod som den tidigare med Delphi-panelmetoden användes för den andra undersökningen. Men i det här fallet använde vi stöd av patientbilder och bad paneldeltagarna att tillämpa de termer som beslutades i den tidigare undersökningen för att beskriva patienter med olika grader av bål- eller nackflexion. Och för att göra en längre historia kort. Vi enades slutligen om följande definition när vi presenterar artikeln. Så vi har lateral bålflexion vid Parkinsons sjukdom och ofrivillig bålflexion till höger eller vänster på över fem grader, men sämre än [00:13:00] 11 grader, medan Pisa syndrom är en ofrivillig bålflexion till höger eller vänster på över 10 grader. Främre bålflexion bedömdes olika beroende på nivån på fulcrum thorakalt eller ländryggigt, och med tanke på fulcrum thorakalt enades vi om att en vinkel lägre än 25 grader ansågs vara en normal hållning, mellan 25 och 45 grader en främre bålflexion, och över 45 grader är camptokormi. Med tanke på lumbalt fulcrum, vilket betyder flexionen av den nedre delen av ryggraden eller höfterna, enades vi om termen främre bålflexion med en vinkel mellan 16 och 30 grader och camptokormi med en flexionsvinkel över 30 grader. Slutligen definierar vi främre nackflexion som en ofrivillig flexion av nacken eller ryggraden mellan 36 och 45 grader och bålflexion antecollis över 45 grader. 

[00:13:58] Dr. Hugo Morales: Och Dr. [00:14:00] Artusi, bara för klinikerna som lyssnar på den här podden. Finns det något sätt du skulle rekommendera att göra dessa mätningar på dessa patienter? 

[00:14:08] Dr. Carlo Alberto Artusi: Ja, visst. För att mäta vinklarna för bålens flexion förlitade vi oss på en tidigare validerad metod baserad på snabb och enkel mätning genom att rita några linjer på bilder av patienter som stod framifrån eller satt mot en vägg. Så det är ganska enkelt och snabbt, men det finns också en gratis webbaserad programvara som tillhandahålls av universitetet i Kiel och utvecklats av Dr. Margraf, som är en av medlemmarna i arbetsgruppen, kallad NeuroPostureApp, som är gratis och lättsökbar via Google, vilket möjliggör en mycket enkel och tidsbesparande utvärdering av alla dessa vinklar på ett par minuter. 

[00:14:48] Dr. Hugo Morales: Okej, tack. Nu går vi vidare till Dr. Christian Geroin. Dr. Geroin, skulle du vilja presentera dig? 

[00:14:55] Dr. Christian Geroin: Ja, god dag allihopa. Och tack så mycket för denna vänliga inbjudan. Mitt namn är Christian [00:15:00] Geroin. Jag är biträdande professor vid universitetet i Verona, Italien. Och jag är en av författarna som bidragit till detta arbete. Tack. 

[00:15:10] Dr. Hugo Morales: Tack, Dr. Geroin. En av frågorna tror jag också kommer att vara viktig nu när vi har en konsensus om axiella posturala avvikelser vid parkinsonism. Så vilka förändringar eller effekter kommer denna konsensus och kliniska tillit att ha för Parkinsons sjukdom gällande apparatassisterade terapier eller andra eller normala terapier för Parkinsons sjukdom. 

[00:15:34] Dr. Christian Gerion: Vi tror att denna konsensus kommer att påverka alla patienter med Parkinsons sjukdom. Och jag menar inte bara i de avancerade stadierna av sjukdomen, vilket är vanligare, utan det kommer att påverka både forskning och klinisk praxis av många anledningar. Först och främst tidig upptäckt av posturala avvikelser. Detta är en viktig punkt eftersom tidig upptäckt av posturala avvikelser främjar snabb etablering av behandlingsstrategier, inklusive medicinsk behandling, såsom dopaminerg medicinering, DBS eller botulinumtoxininjektioner, men även icke-farmakologiska interventioner, såsom fysioterapi och livsstilsförändringar. Alla dessa åtgärder används för att undvika utveckling mot strukturerade, fixerade posturala avvikelser, vilket leder till allvarliga mekaniska begränsningar, som påverkar andning, rörlighet, postural stabilitet och därmed ökar risken för fall. Detta är den första punkten. Den andra anledningen är att förbättra bedömningen av dessa patienter med posturala avvikelser: För att få en tillförlitlig utvärdering av dessa posturala avvikelser bör patienter utvärderas med adekvata exponeringar av de drabbade kroppsdelarna. Som [00:16:00] Carlo Alberto sa tidigare, bör graden av spinalflexion beräknas i koronal- och sagittalplanet, enligt de för närvarande accepterade utvärderingsmetoderna, och jag talar om till exempel den mycket användbara appen NeuroPostureApp, och vi rekommenderar att man beräknar hållningsgraden genom att analysera fotografier med hjälp av den här appen. Det är en gratisprogramvara baserad på mätningar. Man kan också använda till exempel vägggoniometern eller en smartphone, men man måste vara mycket försiktig eftersom eventuella underskattningar av graden av bålflexion bör beaktas i dessa fall. En annan viktig punkt i detta arbete är att dessa posturala avvikelser bör utvärderas, inte bara statiskt i tillstånd, utan även dynamiskt eftersom dessa posturala avvikelser ofta förvärras under dynamiska tillstånd. Och angående denna [00:17:00] punkt har vi planerat en ny studie med denna arbetsgrupp för att utvärdera dessa patienter under statiska och dynamiska tillstånd för att kvantifiera och säga att det är viktigt att utvärdera i dynamiska tillstånd. Den första punkten är att de föreslagna kriterierna kan bidra till att övervinna den imponerande heterogeniteten i data om prevalens av posturala avvikelser som man hittar i litteraturen. Till exempel varierar andelen för Pisa-syndrom från 00 till 18 %, camptokormi från 00 till 2 %, antecollis från 9 % till 3 %. Och slutligen en enhetlighet i nosologi och gränsvärden med nyheten, som Carlo Alberto sa tidigare, att beakta den milda formen av posturala avvikelser kan underlätta forskningen om behandlings- och förebyggande program eftersom förebyggande program är den viktigaste delen av vårt arbete. [70:5:9] Så detta är den viktigaste delen, förebyggande program. 

[00:19:04] Dr. Hugo Morales: Tack, Dr. Geroin, jag tycker det är väldigt tilltalande att börja utvärdera den här patienten med dessa nya gränsvärden och bättre förstå de initiala manifestationerna och utvecklingen av dessa axiella posturala avvikelser. De bästa strategierna för att förhindra progression eller minska funktionsnedsättningen på grund av detta. 

Jag vill återigen tacka våra podcastgäster för dagens intervju, Dr. Tinazzi, Dr. Alberto Artusi och Dr. Christian Geroin, och även rekommendera vår publik att läsa artikeln "Task Force Consensus on Nosology and Cut-Off Values ​​for Axial Postural Abnormalities in Parkinsonism" som nyligen publicerades i Movement Disorders Clinical Practice Journal.