Rörelsestörningars historia: Jean-Martin Charcot

Och idag har jag nöjet att tala med Dr. Christopher Goetz. Som är professor vid institutionen för neurologiska vetenskaper och farmakologi, och tidigare chef för programmet för rörelsestörningar vid Rush University Medical Center i Chicago. Idag ska vi prata om rörelsestörningarnas historia och specifikt om bidragen från Jean Martin Charcot, som föddes för drygt 2200 år sedan, år 1825. Tack så mycket för att du är med oss ​​idag, Dr. Goetz.

Dr. Christopher Goetz: Det är ett nöje för mig.

Dr. Sara Schäfer: Så vi börjar med att prata om Charcot i allmänhet. Vem var den här mannen? Han har beskrivits [00:01:00] som grundaren av modern neurologi, men han har... Han har haft en finger med i mycket medicin inom olika discipliner och är definitivt en av de mest självbetitlade personerna inom medicin med många självbetitlade namn.

Berätta om honom och hans inflytande på medicin i allmänhet och neurologi specifikt.

Dr. Christopher Goetz: På 19-talet var den franska medicinska fakulteten verkligen den främsta platsen att studera på sjukhus, och Charcot utbildades till läkare. Psykiatri och neurologi är helt separerade i Frankrike, historiskt sett på 19-talet. Så hans utveckling av neural klinisk neurologi kom från medicinen.

Det kom inte från psykiatrin. Det kom egentligen inte från patologin. Det kom från klinisk medicin. Och historiskt sett är det som är utmärkande för det franska sjukvårdssystemet att under 19-talet blev denna [00:02:00] idé om att utveckla specialisttjänster ikonen för det parisiska sjukvårdssystemet och olika högt uppsatta professorer, kanske pulmonologer, tog patienter från det offentliga sjukvårdssystemet och utvecklade en pulmonologisk tjänst. Och hepatologiprofessorn tog från alla offentliga sjukhus de bästa och mest intressanta leverpatienterna. Och så hände detta över hela det parisiska sjukvårdssystemet för att utveckla denna idé om medicinsk specialisering.

Resultatet av detta blev att Salpêtrière där Charcot arbetade verkligen tömdes på det mesta av vad andra läkare skulle anse vara intressant, och det som fanns kvar var mer kroniska, icke-botliga patienter, mestadels drabbade av artritiska tillstånd och vad som visade sig vara [00:03:00] neurodegenerativa tillstånd, och Charcot var både vinnare men också offer för detta eftersom han egentligen blev lämnad med dessa patienter.

Men det var hans idé att kategorisera dem, att titta på dem i detalj och utifrån detta. Han utvecklade området klinisk neurologi eftersom de flesta av dessa patienter antingen var artritiska och ofta båda eller neurologiska, och det var där han blev den främsta kliniska specialisten på neurologiska sjukdomar. Han var också en mycket medveten person om publicitet, på grund av sin typ av magnetiska personlighet och sin undervisningsmetod. Han lockade folk att komma till hans lektioner och han hade haft föreläsningar där patienterna fördes in i amfiteatern och visades rakt framför studenterna så att man verkligen inte kunde låta bli att bli fascinerad av [00:04:00] vad han visade. Och eftersom han hade så många patienter att Salpêtrière inhyste 5 000 patienter under hans karriär.

Så han hade många patienter att välja mellan, och han skulle utveckla en avdelning med vilotremor, en avdelning med aktionstremor, de olika neurologiska tecknen. Han hade tillräckligt med patienter för att han kunde studera dem longitudinellt eftersom ingen lämnade Salpêtrière. Det var i princip ett hospice, och de som registrerade sig där bodde där för alltid.

Dr. Sara Schäfer: Så du nämnde honom som utbildare, vilket naturligtvis är en av de saker som drar mig till honom. Och många personer som jag intervjuar för specialisttjänstgöring i neurologi kan minnas den gången en patient togs in på sin läkarutbildning, inför praktik, en patient med tremor som fick djup hjärnstimulering och de såg klinikern slå på eller av DBS:en och det väckte deras [00:05:00] intresse för neurologi. Detta är uppenbarligen ett långvarigt och mycket kraftfullt sätt att utbilda och inspirera läkarstudenter. Och du nämnde också att han ritar människor, men han ritar också, eller hur? Han ritar och fotograferar och som neurologer med rörelsestörningar är vi mycket intresserade av videon och patientvideon.

Och jag kan tänka mig att Charcot skulle vara en av de personer som filmade folk om han hade haft den tekniken för 200 år sedan. Men kan du berätta lite om det? Om hur han har påverkat användningen av de visuella elementen i undervisning och lärande om neurologiska sjukdomar?

Dr. Christopher Goetz: Charcot var i hög grad en synläkare och han förlitade sig på sitt öga för att ställa diagnos och följa patienter. Och det finns faktiskt ett mycket fint citat, och om jag får ta det andra bara för att hitta det här, så handlar han specifikt om patienter och [00:06:00] hur viktigt det är att kunna se och han arbetar med det.

Dr. Sara Schäfer: Jag tror att jag faktiskt har citatet. Är det: "Om klinikern, som observatör, vill se saker som de verkligen är, måste hen göra en tabula rasa av sitt sinne, alltså ett blankt papper, och fortsätta utan några förutfattade meningar överhuvudtaget"?

Dr. Christopher Goetz: Det är ett fint citat, men det har mer att göra med objektivitet och att inte bära på en inre fördom, vilket är en del av hans credo. Men låt mig läsa ett annat citat för er, och han talar till sina studenter: "Låt någon säga att en läkare är stark inom fysiologi eller anatomi, att läkaren är mycket intelligent. Det här är inte riktiga komplimanger, men om du säger att det finns en med ett skarpt öga, som vet hur man ser, är det kanske den största komplimangen du kan ge". Och det som är viktigt här när det gäller vår diskussion är att Charcots [00:07:00] föreläsningar transkriberades. Så för åren 1887 och 88 och sedan 88 och 89, läsåret, fanns det studenter som satt på första raden i auditoriet och faktiskt transkriberade läkar-patientintervjuerna.

Så har vi Charcot, till skillnad från de flesta kända neurologer och lärare, vi har faktiskt hans ord. Och ja, de är redigerade och förmodligen inte exakt vad han sa. Och precis som en podcast kan redigeras. Ändå har vi Charcot som säger saker som fortfarande resonerar för mig. Och jag använder dem som undervisningsverktyg, men jag använder dem också som en fläkt av syre en dag då jag är modfälld.

Så han förblir lärare. Livfull, på grund av kvaliteten och innehållet, men också på grund av mänskligheten i hans ord.

Dr. Sara Schäfer: Och du nämnde att verkligen se [00:08:00] och vara en skarp observatör, vilket jag tror resonerar mycket med neurologer som specialiserar sig på rörelsestörningar och som värdesätter observationsaspekten av våra liv så mycket.

Jag tror att Charcot kunde ha varit specialist på rörelsestörningar om han levde idag.

Dr. Christopher Goetz: Han bidrog mycket med rörelsestörningar. Och återigen, om vi bara kan använda några citat, så föregår Parkinson, James Parkinsons, honom. Det är 1817. Och Charcot var på 1860-, sjuttio- och åttiotalet vad gäller sin undervisning. Men Charcot var den förste som upptäckte bradykinesi.

Bradykinesi är naturligtvis kännetecknet för Parkinsons sjukdom. Det är inte tremor, det är inte postural reflexinstabilitet, det är inte stelhet. Det är bradykinesi som kärna, och sedan andra kompletterande fynd. Men han kunde separera detta och han sa till sina elever, återigen, med patienten framför sig, [00:09:00] "Det finns mer långsamhet än faktisk svaghet i motorfunktionen. Trots tremor kan patienten fortfarande utföra de flesta motoriska handlingar, men han gör dem med extrem långsamhet mellan tanke och handling. Det finns en avsevärd tidsfördröjning. Man kan tro att den nödvändiga neurala aktiviteten bara kan frigöras med avsevärd ansträngning så att de minsta rörelser kommer att framkalla överdriven trötthet."

Det är en fin beskrivning av kännetecknet för Parkinsons sjukdom. Endast definierad av Charcot.

Dr. Sara Schäfer: Och till och med namnet ändrades under hans inflytande. Korrekt. Det var paralysis agitans, eller skakningspares, vilket inte, som du sa, omfattar allt vi vet om hur Parkinsons sjukdom kan uppstå. Och var han inte en del av anledningen till att det döptes om efter James Parkinson?

Dr. Christopher Goetz: Han introducerade termen och bad folk att hädanefter kalla den Parkinsons sjukdom, för att hedra Parkinsons sjukdom, men också för att betona att man inte behöver ha förlamning. Faktum är att man inte har någon förlamning. Det finns ingen svaghet i sig, enligt ett dramatiskt fynd, och det behöver inte heller nödvändigtvis finnas tremor.

Och han definierade, du nämnde tidigare, progressiv supranukleär pares, vilket inte blev känt förrän mycket senare. Men han insåg att det fanns alternativa varianter av Parkinsonism som inte var riktigt typiska, eller atypisk Parkinsonism. Och han visade patienter som hade nedsatt vertikal blick.

Han visade patienter som hade frontalisaktivering och procerus-tecknet. Dessa kändes igen men namngavs inte specifikt eftersom anatomin för progressiv supranukleär pares inte kändes igen. Men idén att ta ett kliniskt fynd och likställa det med ett anatomiskt [00:11:00] korrelat. Det är Charcots gåva, den främsta gåvan som varje student bör komma ihåg, är att försöka arbeta med den korrelationen mellan klinisk sjukdom och anatomiska lesioner med precision. Och det är arketypen som naturligtvis är amyotrofisk lateralskleros, vilket inte är en rörelsestörning, men det är ändå en motorisk störning och namnge den utifrån anatomin såväl som det kliniska. Amyotrofisk, klinisk. Lateralskleros, anatomisk.

Så att ha den där känslan för anatomi och det kliniska samlade i ett och samma begrepp är Charcots gåva.

Dr. Sara Schäfer: Och jag antar att det härrör från att han kommer från medicin snarare än psykiatri som hans grund för att förstå neurologiska sjukdomar.

Dr. Christopher Goetz: Det är det. Det är det. Han var en person som tittade på anatomin eftersom patienterna bodde på Salpêtrière, varje [00:12:00] patient tillhörde honom eftersom deras hjärna tillhörde staten när de dog.

Han utvecklade ett obduktionslaboratorium för att börja undersöka varje patient vad gäller ryggmärg, hjärna, hjärnstammen, som inte studerades särskilt noggrant. Det var en senare utveckling med hans studenter, men han började den disciplinen genom att säga: "Jag har en serie patienter med dessa tecken. Låt mig titta på dessa lesioner."

Och för att säga, ja, denna lesion korrelerar tillbaka till det kliniska tecknet, och även detta kliniska tecken borde förutsäga när patienten slutligen dör, att det kommer att finnas en lesion i ryggmärgen.

Det kommer att finnas en lesion i vänster cortex. Och för att kunna förutsäga den korrelationen är det den kliniska anatomiska metoden som verkligen är Charcots arv.

Dr. Sara Schäfer: Och vidare, inte bara genom att beskriva dessa med [00:13:00] utmärkt, precist språk, utan också genom att rita de saker han såg, som procerus-tecknen, så att vi kan titta på det nu och säga, det ser ut som en patient på min klinik med PSP.

Dr. Christopher Goetz: Det är sant eftersom han var en skisstecknare. Han var ingen stor konstnär, men med den reduktionistiska metoden på bara några få rader kunde han fånga de väsentliga dragen i den neurologiska sjukdomen. Så, inom transkripten av hans författarskap finns hans egna bilder av hans patienter, och detta är ett rikt arkiv, ett visuellt arkiv.

Du nämnde fotografi. Och han anlitade faktiskt professionella konstnärer, skulptörer och fotografer för att fånga de olika missbildningarna. Han använde till och med timelapse-fotografering för att fånga rörelsestörningarna. Det är intressant att han inte använde filmfotografi.

Filmfotografi i Frankrike hade faktiskt blivit skandaliserad, eftersom efter att bröderna Lumiere hade utvecklat filmfotografi missbrukades den och användes på cirkusar och lantisar för att visa människor med missbildningar, och den betraktades nedsättande inom läkarkåren. Så det var egentligen bara Charcots studenter som besökte Paris som tog med sig Lumiere-kameran tillbaka till sina egna länder. Det arketypiska exemplet är Marinesco som återvände till Rumänien och filmade sina patienter exakt som Charcot gjorde med dessa långa köer, med en enda diagnos, så att man kunde se nyanserna i sjukdomar, men Charcot gjorde inte det. Det finns ingen filmfotografi i Charcots dokument. Mycket viktigt att uppskatta, men jag håller med om att han skulle ha älskat video.

Dr. Sara Schäfer: Du nämner hela tiden hans elever och honom själv som lärare. Och han har ett antal mycket framstående [00:15:00] elever och ett stort inflytande längre fram. Vill du prata om ett par av de personer som du tycker är särskilt framstående, som utbildades under Charcot?

Dr. Christopher Goetz: Jag tror att det viktiga att veta är att Charcot-klassrummet blev en del av den stora rundtur som läkare från en viss social klass skickades till Europa för att besöka London och träffa Hughlings Jackson, för att åka till Paris och sitta i Charcot-klassrummet. Sedan för att åka till Preussen och besöka Berlin och till olika delar av världen.

Det var en sorts medicinsk pilgrimsfärd och det hade ett program och Charcot var högst upp på det programmet. Så amerikanska läkare åkte dit och besökte. Och det finns mycket fina texter av S. Weir Mitchell och olika amerikaner som åkte dit. Men i Frankrike utbildade sig Babinski med Charcot, [00:16:00] Pierre Marie. Alla i nästa generation utom Dejerine och Madam Dejerine utbildade sig inte. De var inte en del av Charcot-skolan. Dejerine arbetade med Vulpian som stod Charcot nära, men Dejerine var absolut inte en del av Charcot-studenternas era, och ändå utsågs han till Charcot-professuren efter Charcots död. Inte omedelbart, men så småningom blev han mottagare av Charcot-professuren.

Så till och med Sigmund Freud tillbringade en viss tid med Charcot, men han började studera patologi eftersom Charcot faktiskt studerade hjärnorna hos patienter med olika neurologiska sjukdomar. Han blev intresserad av psykiatri på grund av de beteenden han observerade neurologiskt, men han studerade inte psykiatri.

Han kom som neurolog för att studera neurolog under Charcot.[00:17:00] 

Dr. Sara Schäfer: Och även Tourette var en av hans elever.

Dr. Christopher Goetz: Han var, Tourette var förmodligen inte en särskilt skarpsinnig neurolog, åtminstone inte enligt min tolkning. Men han var student och han var en hängiven elev av Charcot. Charcot hade, utifrån min tolkning, för vanan att låta yngre människor ta första steget med en diagnos och bli den första författaren, och han testade förutsättningarna, och om det lyckades tog han över.

Men han lät faktiskt unga människor vara de första författarna till nya idéer. Och allt som står skrivet i den där originalartikeln om tics av ​​Tourette är egentligen från Charcot. Det är väldigt tydligt att det är alla fallhistorier som kommer från de högre kollegor som bara skulle ha hänvisat till Charcot. Tourette var verkligen mottagaren av den frukten. Just det.

Dr. Sara Schäfer: Så kan vi prata lite om Charcots bidrag till [00:18:00] koncepten hysteri och kanske till och med funktionella neurologiska störningar och hur hans sätt att tänka på det kan ha påverkat vårt framtida sätt att tänka på dessa sjukdomar?

Dr. Christopher Goetz: Jag tror att mycket av det som har behandlats har handlats om hysteri. Hysteri har bytt begrepp. Och under 19-talet var hysteri en neurologisk sjukdom och Charcot försökte förstå det och ansåg att det inte var en lesion i strukturell mening, utan en dynamisk eller funktionell lesion i betydelsen en övergående förändring i samma anatomi.

Så det fanns en anatomisk grund för hysteri och många av de nuvarande studierna av funktionella rörelsestörningar tittar på funktionell MR. Och ser förändringar i de områden som ses [00:19:00] med strukturella lesioner som är statiska. Men dessa var mer övergående, funktionella och mottagliga för olika behandlingar utöver neurologiska.

Han förlorade mycket trovärdighet. Jag tror att en viss del av den förlusten av trovärdighet var något påtvingad. Och det här har helt enkelt att göra med historien om hur Salpêtrière upprättades. Men jag tror att han inte var psykiater. Han var aldrig psykiater. Han hade inte på något sätt att göra med den psykiatriska delen av Salpêtrière.

Hans tjänst var en neurologisk tjänst, men det var hysteri under den neurologiska tjänsten.

Dr. Sara Schäfer: Ja. Enligt min tolkning var han också en stor förespråkare för att inte tillskriva diagnosen hysteri enbart till kvinnor, för att säga att män också kan drabbas av den här typen av störningar och relatera det till [00:20:00] traumatisk historia samt, som du sa, relatera det till neurologisk determinism eller ett underliggande neurologiskt problem i motsats till ett primärt psykiatriskt problem.

Även om jag vet att hans åsikter har förändrats under hans karriärs gång och det uppenbarligen råder en hel del kontroverser om hur allt detta hanterades på 1800-talet i allmänhet, eller hur?

Dr. Christopher Goetz: Du har helt rätt i att Charcot kanske inte är känd, men det var han som betonade att hysteri inte var en kvinnlig sjukdom. Och en del av detta beror helt enkelt på Salpêtrières läge. Salpêtrière, om du besöker den, ligger direkt bakom den stora tågstationen där det som nu är Gare d'Austerlitz.

Men på den tiden var det Gare d'Orléans, men det var tågstationen och alla tåganställda som hade någon form av till synes neurologiska problem [00:21:00] hänvisades till Charcot. Så han såg ett mycket stort antal järnvägar, och järnvägen var industrins höjdpunkt, den nyaste vägens höjdpunkt och det snabbaste, det mest industriella transportsättet var inom järnvägsindustrin.

Så han såg dessa män som var under enorm stress inom järnvägsbranschen. Och han var ganska övertygad om att det trauma de utsätts för kan leda till, även om de läker neurologiskt, att de lämnas med hysteriska manifestationer. Han hade premissen att det att kunna bli hypnotiserad och att vara hysterisk är sammankopplade mekaniskt. Och så var förmågan att hypnotisera och att visa hur dessa patienter kunde förändra sin neurologiska funktion [00:22:00] beroende på nivån av deras hypnotiska trans en del av hans premiss om den neurologiska grunden för de hysteriska fynden. Men han såg detta, som han sa, såväl hos män som hos kvinnor.

Och så för att komma bort från idén om äggstockssjukdom eller livmodersjukdom, att detta var en neurologisk sjukdom, en hjärnsjukdom, och att den behövde respekteras, studeras och behandlas. Men det är också något lokalt eftersom han arbetade bakom tågstationen.

Dr. Sara Schäfer: Möjligheten knackar på. 

Dr. Christopher Goetz: Jag vet. Jag var väldigt medveten om det och insåg det. Ja.

Dr. Sara Schäfer: Avslutningsvis, kan du berätta vad du tycker? Du har pratat lite om hans bidrag, hans arv. Vad tycker du att en modern publik borde ta med sig från Charcot och vår diskussion idag?

Dr. Christopher Goetz: [00:23:00] Jag tror absolut att man alltid bör komma ihåg den idé som neurologer är stolta över när det gäller lesionen och det kliniska tecknet. Det är ett Charcotianskt koncept som kommer direkt från Charcot, att leta efter lesionen. Leta efter den enstaka lesionen, men vara villig att acceptera den multipla lesionen.

Det är en charcotism. Och om vi håller fast vid den, för att Charcot lärde oss den. För att inte låta någon glömma det, så ska jag säga er att det som berör mig mest är ett citat av Charcot som handlar om, och inte specifikt en rörelsestörning, utan om utmaningen med en neurologisk patient som han inte kan bota.

Och jag tror att vi alla är känsliga för det faktum att vi ser patienter som vi inte kan bota. Vi kan hjälpa dem, vi kan trösta dem. Men vi kan inte bota dem. Och hur [00:24:00] möter den moderna läkaren den verkligheten? Åtminstone för mig känner jag med det här citatet som jag vill dela med er för att avsluta att jag har Charcot vid min axel.

Jag har honom där med mig medan jag funderar över vad som kan vara modfälldhet, men som i själva verket förvandlas till hopp. Så han har träffat en patient, och i det fall jag citerar här är det en patient med bulbär amyotrofisk lateralskleros, en förödande sjukdom. Och patienten undersöks, patienten diskuteras, mitt framför publiken. Och sedan avfärdar han patienten och berättar att praktikanten kommer ut om några minuter för att ge honom nästa steg i hur han ska må bättre, och sedan vänder han sig till sin publik och säger: "Naturligtvis talade jag inte om prognos inför den stackars patienten som just lämnat rummet. Prognosen är avskyvärd. Det är sorgligt att säga, men för läkaren är det knappast frågan om det är sorgligt eller inte. Sanningen är frågan. Låt patienten leva i illusioner till slutet. Det är bra, det är humant, men läkaren, vad är hans roll? Vår plikt är verkligen annorlunda. Låt oss fortsätta söka trots allt, låt oss alltid söka eftersom det är det bästa sättet att hitta. Och kanske tack vare våra ansträngningar idag kommer morgondagens dom inte att vara densamma som dagens".

Och jag kan säga er, jag har tänkt igenom det många dagar när jag har haft svårt med patienter eller när jag ska träffa en svår patient, vilket hopp det ger mig. Ja, det är mitt jobb att trösta patienten. Jag måste vara ärlig, vi har utvecklats i hur vi hanterar patienter och ärligheten med dem.

Men konceptet är inte det. Konceptet är hur vi som läkare ska hantera det? Vad är vårt ansvar? Bedrar vi oss själva? Nej, vi fortsätter att söka och det är därför vi är akademiska läkare, eller så är vi läkare som behandlar patienter och alltid håller ögonen öppna för nästa möjlighet att hjälpa en patient.

Det är bara genom att hålla utkik och titta, och inte ha förutfattade meningar, som vi förmodligen kommer att lära oss något som kommer att göra nästa prognos bättre. Det är något som berör mig, och jag har varit i den här branschen länge. Jag har använt det många veckor. Så jag lämnar det till alla mina kollegor eftersom jag tycker att det är ett gott arv.

Och det är Charcots ord som han sa inför en publik av studenter, kollegor och besökare. Det berör mig när jag läser de orden. Så jag har dem i åtanke. Jag tackar för ert intresse och förhoppningsvis medlemmarnas intresse för Movement Disorder Society för en kollega som vibrerar fortfarande och som, ja, det är 200 år sedan, men hans arv lever fortfarande [00:27:00] vidare.

Dr. Sara Schäfer: Absolut. Tack för att du delar all denna information med oss ​​om honom och hans fantastiska citat som kunde dokumenteras för all framtid, vilket är underbart för oss 200 år senare. Och uppenbarligen hade han många lärdomar att lära ut, och det har han fortfarande.

Dr. Christopher Goetz: Det stämmer. Det stämmer. Tack för ditt intresse.